ESCLEROSIS SISTÉMICA

La esclerosis sistémica se considera una enfermedad autoinmune sistémica (es decir, que afecta a varios órganos) en la que además de la piel pueden afectarse órganos internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la estructura que recubre las articulaciones, conocida como "sinovial" y los vasos sanguíneos. La naturaleza de la misma todavía es un misterio. Los hallazgos actuales sugieren que una lesión primaria a nivel endotelial sería la responsable de una cascada de acontecimientos, que implicarían los siguientes fenómenos: activación del sistema inmune con liberación de mediadores, proliferación de fibroblastos, síntesis y depósito de colágeno y daño orgánico. La existencia de una predisposición genética (se ha descrito una mayor incidencia de determinadas moléculas del HLA), así como de alteraciones inmunológicas (tanto de la inmunidad celular ­liberación de determinadas citocinas­, como humoral ­existencia en suero de autoanticuerpos, algunos de ellos específicos­) parecen, a su vez, implicadas en la patogenia de esta enfermedad, aunque parece claro que esta predisposición debe asociarse a factores medioambientales para la expresión de la enfermedad.

La participación de factores ambientales, sobre todo a raíz de la descripción de los denominados síndromes esclerodermiformes de etiología ambiental, cuadros en los que existe un agente externo claramente definido como responsable de la esclerosis o alteración vascular, ha adquirido interés en los últimos años en Síndromes Tóxico-Químicos y similares.

No existe un tratamiento específico para la esclerosis. Además de medidas generales y otras encaminadas a frenar el curso de la enfermedad (que acostumbran a ser poco eficaces), el tratamiento tiene que ajustarse en cada caso en función del órgano predominantemente afectado.

Clasificación

Bajo el término de esclerodermia antes se agrupaban la sistémica (afectación de órganos internos) y la localizada o morfea (no afectación de órganos internos). Además existen los denominados síndromes afines o esclerodermiformes y la esclerosis sistémica sine escleroderma, en la que se produce afectación de órganos internos, similar a la observada en la esclerosis sistémica, junto con marcadores inmunológicos típicos pero sin existir afectación cutánea.

La clasificación más actual subdivide la Esclerosis Sistémica en:

·              Esclerodermia Localizada

o             Morfea en placas

o             Morfea lineal

·              Esclerosis Sistémica

o             Con afectación cutánea limitada

o             Con afectación cutánea difusa

o             Esclerosis Sistémica sine escleroderma

·              Síndromes Esclerodermiformes

·              Formas atípicas o incompletas

Síntomas y Signos

La afectación de las arterias digitales origina el denominado fenómeno de Raynaud, que consiste en ataques episódicos vasoespásticos, con palidez y/o cianosis (coloración amoratada) de los dedos seguidos de hiperemia por reperfusión. En una secuencia de coloración blanca, amoratada y roja, muy característica. Los ataques suelen desencadenarse tras la exposición al frío o a tensión emocional. Suele existir afectación bilateral de los dedos de la mano y también del pie. Aparece en el 100% de las formas de esclerodermia limitada y hasta en el 75% de las formas difusas. Pueden llegar a originar infartos en los pulpejos de los dedos con ulceraciones o gangrena evidente, con riesgo de complicaciones de tipo infeccioso, que pueden incluso afectar al hueso subyacente. Su ausencia se ha descrito asociada a un mayor riesgo de afectación renal. No sólo ha de atribuirse a fenómenos vasoespásticos, sino también a la lesión estructural de los vasos sanguíneos.

Dicha lesión estructural es visible mediante una técnica, la denominada capilaroscopia periungueal, cuya importancia radica en que en los pacientes con Esclerosis Sistémica pueden verse dos patrones de alteración capilar que pueden predecir en meses e incluso en años la forma clínica antes de que aparezca otra sintomatología clínica. Dichos patrones son: a) patrón lento, con dilatación de asas capilares por sus tres porciones arteriolar, capilar y venular, y b) patrón activo, con pérdida de asas capilares por destrucción de las mismas ya sea difusamente o de forma más típica en áreas vecinas a las zonas de dilatación. Un paciente que presenta únicamente fenómeno de Raynaud con un patrón lento en la capilaroscopia tiene un riesgo elevado de padecer una Esclerosis Sistémica Limitada sobre todo si se evidencia positividad para anticuerpos anticentrómero. Institut Ferran de Reumatologia, dispone de avanzados equipos de capilaroscopia y profesionales entrenados en la detección y clasificación de estas anomalías.

Las alteraciones vasculares pueden afectar, aunque de forma mucho más inusual, a vasos de gran calibre habiendo sido implicadas en la etiopatogenia de la hipertensión pulmonar no asociada a afectación del parénquima pulmonar, la crisis renal esclerodérmica y el denominado Raynaud coronario (una forma rara de presentación que recuerda la angina de pecho).

Tratamiento

Al tratarse de una enfermedad de etiología desconocida, no existe un tratamiento causal y, por lo tanto, curativo de la misma. Pero en los últimos años numerosas terapias han demostrado su eficacia en algunas de las manifestaciones de la enfermedad.

Decimos pues que el actual tratamiento de la enfermedad es sintomático. Cada manifestación requerirá por tanto, un seguimiento y tratamiento específicos. En este sentido son de suma importancia las medidas de carácter general. El objetivo del tratamiento ha de ser conseguir mantener al paciente en una remisión clínica que le permita desarrollar las actividades cotidianas.